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Un meccanismo molecolare neurodegenerativo


Gli aggregati di proteine tossiche interferiscono con il proteasoma

Le malattie neurodegenerative come il morbo di Alzheimer, il Parkinson o la sclerosi laterale amiotrofica, sono caratterizzate da differenti tipi di perdita delle funzioni nervose (da cali di memoria a movimenti muscolari incontrollabili), ma si ritiene che condividano molti meccanismi molecolari. Un gruppo di scienziati della Northwestern University, guidato dal biologo Richard I. Morimoto, ha effettuato una scoperta che potrebbe aiutare a comprendere uno di questi meccanismi.
Studiando le proteine tossiche coinvolte nella corea di Huntington, i ricercatori hanno scoperto che la proteina responsabile della malattia interferisce gravemente con il funzionamento del proteasoma, il macchinario cellulare che si occupa di eliminare le proteine danneggiate all'interno della cellula.
Lo studio, che potrebbe suggerire come prevenire alcune malattie neurodegenerative e sviluppare farmaci pi¨ efficaci, Ŕ stato pubblicato sulla rivista "European Molecular Biology Organization Journal".
In tutti i disturbi neurodegenerativi umani sono presenti proteine danneggiate o ripiegate erroneamente, che si accumulano insieme per formare aggregati tossici. Il team di Morimoto Ŕ il primo a dimostrare in cellule umane viventi e in tempo reale che gli aggregati di proteine tossiche, in questo caso provocate dall'Huntingtina mutante, si legano irreversibilmente al proteasoma e impediscono la completa degradazione della proteina.

Fonte: Le Scienze (01/11/2004)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: Alzheimer, Parkinson, Huntington, neurodegenerazione
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