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Dalla mucca pazza alla neurogenesi

Proteina PrP prionica


La proteina PrP viene espressa nei neuroni ma non nelle cellule gliali

"È stato difficile comprendere perché la proteina prionica, PrP, che quando è malformata scatena la terribile malattia, sia così abbondante nel nostro cervello” ha osservato Susan Lindquist, una degli autori dell’articolo apparso sull’ultimo numero dei Proceedings of the National Academy of Science (PNAS) in cui si spiega la funzione della versione normale di PrP.
Da oltre dieci anni si sa che la proteina PrP provoca il morbo della mucca pazza e la malattia di Creutzfeld-Jakob quando assume una struttura scorretta, e che è un prione, ossia appartiene a quella classe di proteine che è in grado di indurre altre proteine simili a cambiare forma, cosa estremamente significativa poiché nelle proteine la forma determina la funzione.
Tuttavia non era stata ancora scoperta la funzione della proteina nella sua forma corretta, funzione supposta significativa, considerata - appunto - la sua abbondanza. Neppure la creazione di una variante di topi “knock out”, geneticamente incapaci di produrre quella proteina in alcun tessuto dell’organismo, aveva fornito chiarimenti: sorprendentemente quei topi non davano segno di alcun disturbo; l’unica differenza notata rispetto ai topi normali era la loro resistenza alla malattia da prioni.
Recentemente Lindquist e ricercatori avevano scoperto che PrP contribuisce alla conservazione delle cellule staminali nel sangue, e questa circostanza li ha portati a indagare il suo possibile coinvolgimento nei processi di neurogenesi, ossia il processo con cui il cervello crea nuovi neuroni durante lo sviluppo embrionale e, in misura molto più limitata, anche nel cervello adulto. E la ricerca ha dato loro ragione. Non solo, i ricercatori hanno anche scoperto che nel cervello di topo adulto, PrP è espressa solo nei neuroni e non nelle cellule gliali, quelle che costituiscono il “tessuto connettivo” del cervello.

Fonte: Le Scienze (15/02/2006)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: prione, PrP
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