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La splenomegalia nella talassemia

Globuli rossi


Le cellule progenitrici dei globuli rossi si moltiplicano e proliferano causando la splenomegalia

Un gruppo internazionale di ricercatori, coordinati da Stefano Rivella del Weill Medical College of Cornell University,con la collaborazione di Luca Melchiori, Raffaella Schirò, e di Ilaria Libani del Centro anemie congenite dell'Università di Milano, ha identificato i meccanismi con cui la beta-talassemia determina la splenomegalia. I risultati della ricerca, in parte finanziata dall'Associazione per la Lotta alla Talassemia di Rovigo e dall'Associazione regionale sarda per la lotta Contro la talassemia, sono stati pubblicati in anteprima sulla versione online della rivista "Blood".
La talassemia è una malattia che causa un deficit grave nel meccanismo di eritropoiesi, ovvero di formazione dei globuli rossi dalle cellule progenitrici.
Ne consegue una forte anemia, cui si associa l'ingrossamento della milza, situazione pericolosa per il rischio di rottura che ne consegue e perchè la splenomegalia interferisce con le trasfusioni di sangue, rendendone necessari quantitativi via via maggiori.Nei casi in cui la milza assume dimensioni eccessive, la terapia è chirurgica, tramite l'asportazione, ma ciò causa un peggioramento delle condizioni dei pazienti, più soggetti a trombosi ed infezioni.
La splenomegalia, come mostrato dalla ricerca effettuata, è dovuta al proliferare e diffondersi incontrollato delle cellule progenitrici dei globuli rossi. Queste cellule possono diffondersi poi al fegato e ad altri organi, e la loro diffusione pare supportata dal gene Jak2, gia noto per essere coinvolto nelle sindromi mielodisplastiche o MDS.
Utilizzando come modello il topo, i ricercatori hanno sperimentato la somministrazione di un farmaco contro le MDS, ottenendo una diminuzione del volume della milza, e quindi fornendo una speranza di terapia futura.

Redazione MolecularLab.it (08/10/2008)
Pubblicato in Genetica, Biologia Molecolare e Microbiologia
Tag: MDS, Jak2, splenomegalia, talassemia, sangue, mielodisplastico
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