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Luis 22
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Baricalcio
Città: Bari


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Inserito il - 26 gennaio 2006 : 20:02:30  Mostra Profilo  Visita l'Homepage di Luis 22  Clicca per vedere l'indirizzo MSN di Luis 22  Invia a Luis 22 un messaggio Yahoo! Invia a Luis 22 un Messaggio Privato  Rispondi Quotando
Piccola curiosità, dovuta a due contrastanti definizioni che all'università ci hanno dato:

Corpi di Heinz:

Prima teoria: si originano a seguito di mutazioni a livello di alcuni amminoacidi importanti per il mantenimento della struttura terziaria e quaternaria dell'emoglobina con conseguente precipitazione della stessa. Quindi alla fine questa è una emoglobinopatia (alterazioni qualitative delle catene globiniche).

Seconda teoria: sono aggregati di catene alfa che precipitano favorendo la lisi dei globuli rossi, a seguito della mancanza di catene beta. Quindi in questo caso si tratta di una talassemia (alterazioni quantitative delle catene globiniche).

Chi ha ragione?



La vita e i sogni sono fogli di uno stesso libro. Leggerli in ordine è vivere, sfogliarli a caso è sognare. (Arthur Schopenhauer)&

data
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Inserito il - 26 gennaio 2006 : 20:58:31  Mostra Profilo  Visita l'Homepage di data  Invia a data un messaggio ICQ  Clicca per vedere l'indirizzo MSN di data Invia a data un Messaggio Privato  Rispondi Quotando
A noi (corso di Patologia - Medicina e Chirurgia) han parlato di corpi di Heinz soltanto nel contesto dell'anemia emolitica da deficit di G6PDH (anche detta favismo): l'enzima assume un'errata conformazione terziaria e nei gr "vecchi" non funziona più (a diversi livelli in diverse mutazioni). Questo porta ad una carenza di NADPH, essenziale per la riduzione del GSSG. Il GSH è l'unica protezione che i g.rossi hanno verso gli stress ossidativi, quindi se esso manca ogni insulto ossidativo (farmaci antimalarici o appunto le fave) porta ad ossidazione dell'Hb, che precipita e provoca danni di membrana agli eritrociti: da qui emolisi intravascolare (e anche extravascolare) ecc.ecc.
I corpi di Heinz sarebbero appunto visibili nello striscio come aggregati di Hb precipitata dentro i gr.

Vi torna?
E.

http://www.medito.eu.org/vodka/odierno
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Luis 22
Utente

Baricalcio

Città: Bari


755 Messaggi

Inserito il - 27 gennaio 2006 : 00:36:44  Mostra Profilo  Visita l'Homepage di Luis 22  Clicca per vedere l'indirizzo MSN di Luis 22  Invia a Luis 22 un messaggio Yahoo! Invia a Luis 22 un Messaggio Privato  Rispondi Quotando
Non conoscevo questa terza "teoria" applicata al favismo...Ma comunque, sembra sempre che sia l'emoglobina "normale" a precipitare e non aggregati di catene alfa!



La vita e i sogni sono fogli di uno stesso libro. Leggerli in ordine è vivere, sfogliarli a caso è sognare. (Arthur Schopenhauer)&
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data
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Prov.: Torino
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Inserito il - 27 gennaio 2006 : 00:51:17  Mostra Profilo  Visita l'Homepage di data  Invia a data un messaggio ICQ  Clicca per vedere l'indirizzo MSN di data Invia a data un Messaggio Privato  Rispondi Quotando
Sì, Hb normale (tetrameri alfa2beta2 e forse direi anche il poco di fetale e A2 che avanzano) ossidata e precipitata.
Altri nomi scemi di cui han parlato a noi (riscontro è il Robbins, testo di Patologia):
howell-jolly: residui di nucleo riscontrabili negli eritrociti in corso di sferocitosi.
HbH4, tetrameri B che precipitano e sono molto affini all'O2, presenti nelle talassemie alfa con 3 geni su 4 ko.
Hb di bart, Hb gamma4, in corso di idrope fetale per 4 geni alfa su 4 ko (letale a meno di trasfusioni in utero - è più affine all'O2 anche della H4).

Altro ora non mi viene in mente, ma ematologia è un corso del quarto anno...
E.

http://www.medito.eu.org/vodka/odierno
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Luis 22
Utente

Baricalcio

Città: Bari


755 Messaggi

Inserito il - 27 gennaio 2006 : 13:47:58  Mostra Profilo  Visita l'Homepage di Luis 22  Clicca per vedere l'indirizzo MSN di Luis 22  Invia a Luis 22 un messaggio Yahoo! Invia a Luis 22 un Messaggio Privato  Rispondi Quotando
Sì, le HbH e quella di Bart le conosco bene sia per patologia che per genetica medica.

Ti ringrazio comunque per l'aiuto!



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thedoctor86
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Inserito il - 17 giugno 2009 : 11:59:08  Mostra Profilo  Visita l'Homepage di thedoctor86 Invia a thedoctor86 un Messaggio Privato  Rispondi Quotando
Molto semplicemente : nella B-talassemia major (Morbo di Cooley), non esistono i corpi di Heinz come nel favismo (dificit di G6PDH), in quanto nella prima si ha un eccesso di catene alfa le quali si associano a formare i cosiddetti "corpi di inclusione" che precipitano sulla membrana eritroblastica determinando la lisi e quindi una notevole "eritropoiesi inefficace"; nella seconda l'emoglobina viene prodotta normalmente ma è il deficit di G6PDH a determinare la mancata riduzine dell'Hb (G6PDH>>NADH>>GSH>>riduzione Hb) la quale verrà ossidata e precipiterà sulla superficie della membrana eritrocitaria,sottoforma di Corpi di Heinz, rendendola più rigida e maggiormente suscettibile alla fagocitosi dei macrofagi splenici
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