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Identificate 200 proteine coinvolte nella malattia di Huntington

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Si legano alla huntingtina e il loro cambiamento può modulare gli effetti patologici dell'Htt mutante sui neuroni

Sono state individuate 200 nuove proteine che si legano alla proteina huntingtina (Htt) e quindi implicate nella malattia di Huntington. L'importante risultato è stato ottenuto da un gruppo di ricercatori americani, coordinati da Robert E. Hughes del Buck Institute for Age Research a Novato in California. La patologia neurodegenerativa ha sempre esito fatale dopo circa 10-15 anni dai primi sintomi che insorgono intorno alla mezza età e progrediscono a movimenti incontrollati e a disfunzione cognitiva.
La malattia di Huntington è causata dall'espansione del tratto di poliglutamina della proteina huntingtina, che causa un cambio di conformazione della Htt, con conseguenti interazioni proteiche anomale.
Le proteine cellulari identificate si legano alla forma normale e mutante della proteina huntingtina. Il cambiamento nell'espressione di queste proteine può modulare l'attività patologica di Htt mutante sui neuroni. Questa scoperta può facilitare la scoperta di nuove terapie per la malattia di Huntington.

Redazione MolecularLab.it (14/06/2007)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: Huntington, Htt, neuroni
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