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Una variante proteica per eliminare i prioni


Una proteina ammazza-prione in grado di impedire allagente infettivo di raggiungere il cervello e determinare la temibile variante umana del morbo della mucca pazza, ovvero la malattia di Cruetzfel

Una proteina 'ammazza-prione' in grado di impedire all'agente infettivo di raggiungere il cervello e determinare la temibile variante umana del morbo della mucca pazza, ovvero la malattia di Cruetzfeldt-Jakob. E' questa la via allo studio per sconfiggere la malattia, mentre la prospettiva di un vaccino efficace resta ancora per il momento lontana. Lo ha affermato il direttore del Dipartimento di Patologia all'Ospedale universitario di Zurigo e direttore del Centro nazionale di riferimento sui prioni per la Svizzera, Adriano Aguzzi.
Occasione per fare il punto sulle malattie da prioni, un incontro sulle patologie neurodegenerative organizzato dall'Accademia nazionale dei Lincei nell'ambito della Giornata Lincea Golgi.
''Negli ultimi anni - ha spiegato Aguzzi - ci sono stati progressi cospicui in tante aree della biologia dei prioni e si capisce sempre meglio come questo agente infettivo funzioni. Ci sono pero' anche delle aree oscure; in particolare - ha sottolineato l'esperto - uno dei problemi maggiori e' capire in che maniera tale agente infettivo sia in grado di danneggiare il cervello.
E' un'area sulla quale ci stiamo impegnando molto poiche', per sviluppare trattamenti terapeutici efficaci - ha detto - e' necessario comprendere i meccanismi alla base dell'azione dei prioni''.
Una possibile via per combattere questa patologia, ha quindi affermato Aguzzi, deriva da un approccio nuovo che ''sembra essere estremamente promettente''. Di cosa si tratta? ''Stiamo lavorando ad una proteina prionica modificata, la cosidetta proteina prionica solubile dimerica - ha spiegato lo specialista - che e' in grado di legare a se' il prione patologico e di bloccarlo. La proteina, cioe', impedisce al prione di arrivare al cervello e lo distrugge, o meglio fa in modo che venga distrutto da enzimi prodotti naturalmente dal nostro corpo. Un trattamento - ha precisato - che sembra funzionare estremamente bene nei topi e, quindi, pensiamo che potrebbe in futuro essere avviata una sperimentazione anche sull'uomo''.
Notevoli passi avanti si sono inoltre fatti su un altro fronte: la comprensione del meccanismo attraverso il quale, una volta entrato nell'organismo, l'agente infettivo raggiunge il cervello. Su questo, ha affermato Aguzzi, ''gia' sappiamo molte cose e siamo anche stati in grado di individuare trattamenti di profilassi''. Cautela, invece, sulla possibilita' di mettere a punto un vaccino efficace: ''Per quanto riguarda il traguardo di un vaccino - ha precisato - la buona notizia e' che sicuramente gli anticorpi, sui quali i vaccini si basano, sono in grado di bloccare l'infezione prionica, ma e' ancora necessario molto tempo e non vedo un'applicazione immediata per possibili vaccinazioni anti-prioni''.
Al momento, dunque, una delle strade che lo scienziato giudica tra le piu' promettenti per sconfiggere la malattia e' appunto quella della 'proteina ammazza-prione', anche se ad oggi, ha concluso, ''il morbo di Cruetzfeldt Jackob continua ad essere una malattia incurabile e c'e' ancora tanto lavoro da fare''.

Fonte: Ansa (25/05/2005)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: prione, mucca pazza
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