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Ricercatori Eurohear scoprono proteina fondamentale per l'udito

Strttura orecchio


La stereocilina, proteina di giunzione presente all'apice delle cilia dei recettori uditivi, è fondamentale nel processo di mascheramento dei suoni ambientali

Ricercatori britannici e francesi hanno scoperto che la stereolicina, una proteina presente nelle cellule cigliate dell'orecchio, è fondamentale per distinguere i suoni importanti dal rumore di sottofondo. Le loro scoperte sono il risultato del progetto Eurohear, finanziato nell'ambito dell'area tematica "Scienze della vita, genomica e biotecnologie per la salute" del Sesto programma quadro (6°PQ).

La coclea è la parte dell'orecchio preposta a raccogliere, amplificare e filtrare i suoni prima di trasmetterli al cervello per essere interpretati. Il "mascheramento" ("masking"), attraverso cui i suoni rilevanti sono percepiti nonostante i suoni di sottofondo, è cruciale nel processo uditivo perché rende possibile la comprensione delle conversazioni. Il fenomeno del mascheramento è causato dalle distorsioni prodotte nella coclea che permettono ad un determinato suono di sopprimerne un altro.

Le distorsioni generate dalla coclea sono percepibili dal canale uditivo e le emissioni possono essere facilmente individuate usando un microfono delle dimensioni di un apparecchio uditivo; ecco perché i medici riescono a individuare una perdita dell'udito alla nascita.

I relatori del presente studio, che è pubblicato sulla rivista Nature, hanno cercato di individuare a livello molecolare l'origine di queste distorsioni benefiche.

La coclea ospita due tipi di cellule recettori sensoriali: "cellule cigliate" interne e esterne.
Le cellule cigliate esterne (OHC) amplificano e acutizzano il suono e le cellule cigliari interne trasmettono le informazioni al cervello. Le OHC ospitano le stereocilia, prolungamenti che si muovono su stimolazione sonora. Questi movimenti scatenano una serie di reazioni che producono l'impulso sensoriale e hanno un ruolo importante nella distorsione del suono.

Le stereocilia sono disposte in tre file secondo l'ordine d'altezza e sono collegate attraverso giunzioni e connettori apicali. Una proteina chiamata stereocilina è associata con uno di questi: un "connettore" che unisce le estremita apicali delle stereocilia adiacenti all'interno e tra le file.

Gli scienziati hanno allevato topi che non producevano stereocilina e hanno scoperto che essi non presentavano giunzioni apicali tra le stereocilia. Ne risultava che, in fase precoce, i topi presentavano effetti di mascheramento fortemente ridotti e diventavano progressivamente sordi; non sono state osservate distorsioni ondulari acustiche o elettriche. È interessante notare che erano in grado di amplificare e filtrare i suoni normalmente.

Nello studio si spiega: "Dal momento che sia l'amplificazione che la distorsione hanno origine dalle cellule cigliate esterne, si suppone che derivino da un unico meccanismo. Qui mostriamo che la non-linearità sottostante alle distorioni dell'onda cocleare dipende dalla presenza di stereocilina, una proteina carente in una forma recessiva di sordità umana."

I risultati dello studio contribuiscono fortemente alla comprensione dei meccanismi molecolari dell'udito. Forniscono informazioni fondamentali per lo sviluppo di strumenti terapeutici, una sfida colta dal progetto Eurohear.

Eurohear coinvolge 250 scienziati appartenenti a 22 istituti universitari e 3 piccole aziende in 10 paesi. Il progetto, iniziato nel dicembre 2004, ha una durata di cinque anni e ha ricevuto un finanziamento di 12,5 Mio EUR.

Fonte: Cordis (17/10/2008)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: stereocilina, cilia, udito
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