Feed RSS: Molecularlab.it NewsiCalendar file
Categorie

I fattori del decorso della SLA

Giunzione Neuromuscolari


Uno studio fornisce informazioni per nuove ipotesi sui meccanismi di patogenici nella sclerosi laterale amiotrofica

Pubblicati sull'autorevole rivista scientifica Brain i risultati di una ricerca che ha permesso di identificare i fattori che possono influenzare il decorso più o meno rapido della Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), frutto di una collaborazione tra l'IRCCS Istituto di Ricerche Farmacologiche 'Mario Negri' di Milano e l' Università di Sheffield in Inghilterra.

Questo è stato possibile, grazie allo studio condotto nel Laboratorio di Neurobiologia Molecolare dell'Istituto 'Mario Negri diretto da Caterina Bendotti, osservando due modelli di topi portatori dello stesso gene mutato responsabile della SLA, sviluppavano la malattia con una progressione molto diversa tra loro.

In particolare, Giovanni Nardo ha analizzato i motoneuroni, cioè le cellule nervose che comandano i muscoli per il movimento e la respirazione, dei due modelli di topi con SLA a diversi stadi della malattia, avvalendosi della collaborazione di Pamela Shaw, Direttrice del "Sheffield Institute for Translational Neuroscience (SITraN)" all'università di Sheffield, che coordina un gruppo leader nell'analisi dell'espressione di geni in cellule isolate dal tessuto nervoso.

"Lo studio ha messo in evidenza – spiega Giovanni Nardo, dell'IRCCS Istituto di Ricerche Farmacologiche 'Mario Negri' -, che all'esordio dei sintomi, cioè prima ancora che ci sia debolezza muscolare, tra i due modelli di topo con rapida e lenta progressione si osservano differenze importanti nei motoneuroni.
In particolare si sono osservate differenze nel modo in cui queste cellule reagiscono attivando più o meno intensamente dei meccanismi di danno, come ad esempio la disfunzione dei mitocondri e del trasporto assonale (fondamentale per la sopravvivenza delle cellule grazie al trasporto intracellulare di proteine e organelli) e l'alterata degradazione proteica a scapito di quelli protettivi, come l'attivazione di una risposta di difesa immunitaria. Aver identificato alcuni di questi meccanismi ci aiuta a poter indirizzare in modo più efficace gli interventi farmacologici per rallentare, in fase molto precoce, questa devastante malattia. Da questo studio è possibile anche identificare dei biomarcatori prognostici, cioè delle molecole in grado di prevedere la progressione della malattia e di monitorare l'efficacia di trattamenti sperimentali".

"La numerosità di informazioni dettagliate ottenute da questo studio – aggiunge Caterina Bendotti - favorisce lo sviluppo di nuove ipotesi sui meccanismi patogenici della malattia. Questo sarà argomento di indagini future che aprirà nuove collaborazioni nell'ambito della comunità scientifica che si occupa di SLA per raggiungere più velocemente possibile l'obiettivo della cura".

La SLA è una malattia che colpisce i motoneuroni, cioè le cellule nervose che comandano i muscoli per il movimento e la respirazione fino a portare alla paralisi totale e alla morte. In Italia sono circa 5 mila le persone colpite da questa malattia. La SLA è una malattia piuttosto eterogenea dal punto di vista clinico con una elevata variabilità nella sua progressione e durata che può andare dai 2 ad oltre i 10 anni dopo la diagnosi. Questo fenomeno, dovuto alla complessità dei meccanismi che causano la morte dei motoneuroni, rende difficile l'applicazione di potenziali terapie.

Lo studio è stato finanziato per la maggior parte dall'MND Association inglese, con un contributo della Comunità Europea e della Regione Lombardia

Leggi l'articolo scientifico
Giovanni Nardo, Raffaele Iennaco, Caterina Bendotti, et al. "Transcriptomic indices of fast and slow disease progression in two mouse models of amyotrophic lateral sclerosis". Brain (2013). DOI:

Redazione MolecularLab.it (04/10/2013)
Pubblicato in Genetica, Biologia Molecolare e Microbiologia
Tag: motoneuroni, sclerosi laterale amiotrofica, sclerosi, muscoli
Vota: Condividi: Inoltra via mail

Per poter commentare e' necessario essere iscritti al sito.

Registrati per avere:
un tuo profilo con curriculum vitae, foto, avatar
messaggi privati e una miglior gestione delle notifiche di risposta,
la possibilità di pubblicare tuoi lavori o segnalare notizie ed eventi
ed entrare a far parte della community del sito.

Che aspetti, Registrati subito
o effettua il Login per venir riconosciuto.

 
Leggi i commenti
Notizie
  • Ultime.
  • Rilievo.
  • Più lette.

Evento: Congresso Nazionale della Società Italiana di Farmacologia
Evento: Synthetic and Systems Biology Summer School
Evento: Neuroni Specchio
Evento: Science & You
Evento: Allosteric Pharmacology
Evento: Conference on Recombinant Protein Production
Evento: Informazione e teletrasporto quantistico
Evento: Into the Wild
Evento: Astronave Terra
Evento: Advances in Business-Related Scientific Research


Correlati

 
Disclaimer & Privacy Policy