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Medulloblastoma

Medulloblastoma sono primari maligni tumori embrionali del sistema nervoso centrale. Sono la fanciullezza centrale tumore del sistema nervoso più comune, ma sono rari nella popolazione adulta. Essi sorgono infratentorially nel cervelletto o quarto ventricolo e quindi i sintomi più frequenti sono quelli associati con aumento della pressione intracranica. Sono stati descritti diversi sottotipi istologici, anche se i sottotipi classici e desmoplastica rappresentano la maggioranza. I recenti progressi nel campo della biologia molecolare e citogenetica hanno portato ad una migliore comprensione delle anomalie genetiche e le alterazioni in vie di segnalazione cellulari connessi con medulloblastoma, compreso come queste si riferiscono al risultato paziente. Il Chang Staging System modificato è ancora in uso, ma una serie di altri fattori, tra cui l'età, la completezza della resezione, sottotipo istologico e marcatori genetici ora contribuire alle decisioni di trattamento e prognostication. I pazienti sono attualmente classificati come standard o ad alto rischio, al fine di stratificare il trattamento.
C'è stato un miglioramento nella sopravvivenza di tutti i gruppi nel corso degli ultimi 20 anni. Un approccio multimodale è la pietra angolare del trattamento e studi recenti si sono concentrate sulla verifica delle combinazioni di trattamenti più efficaci e tempi per ogni gruppo di pazienti. I progressi nelle tecniche chirurgiche hanno permesso una maggiore raggiungimento dei due obiettivi chirurgica primaria: ripristino del normale liquido cerebrospinale (CSF) di flusso e massima resezione del tumore. Radioterapia all'asse craniospinale con una spinta alla fossa posteriore è stata una pratica standard, ma il miglioramento delle tecniche di radioterapia e controllo di qualità ha permesso di ottimizzare il trade-off tra il controllo del tumore e normali tossicità tardive dei tessuti. Chemioterapia di combinazione è di solito dato adjuvantly, anche se può essere usato per ritardare o evitare l'uso di radioterapia nei bambini. In futuro, il trattamento del medulloblastoma, probabilmente, diventerà sempre più individualizzata, sulla base paziente-specifiche caratteristiche genetiche. Attenzione sarà rivolta non solo sul miglioramento sopravvivenza, ma anche sul mantenimento della qualità della vita.






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