L’universo di virus e batteri

Inside Micro

22 aprile 2008 - 5:39 pm

I prioni

Metto questo post nella categoria “virologia”, anche se in effetti i prioni hanno poco a che fare con i virus: la parola prione fu coniata da Prusiner per indicare un agente infettante di natura proteica (proteinaceous infetcive agent), cioè una proteina con capacità di infettare, di agire come un vero e proprio agente patogeno. I virus sono molto semplici, ma hanno comunque un codice genetico per la loro replicazione, i prioni sono invece privi di acidi nucleici: sono semplicemente delle isoforme di proteine normalmente presenti soprattutto nei neuroni, ma la cosa sorprendente è che sono in grado, in qualche modo, di infettare e replicarsi in un organismo dopo un inoculo.

Le malattie prioniche

Tutte le malattie sono caratterizzate da una degenerazione lenta e progressiva del tessuto cerebrale, con esito fatale. La prima malattia per cui è stata dimostrata una correlazione con i prioni è la scrapie, che colpisce le pecore e, meno frequentemente, le capre. Il nome deriva da uno dei suoi sintomi: un prurito molto intenso che spinge a grattarsi contro qualunque oggetto verticale fino a danneggiarsi gravemente (dall’inglese to scrape=graffiare).
Negli anni ’50 venne poi associato il prione ad una malattia umana, nota in Nuova Guinea, il kuru, parola che significa “morte che ride” per via della paralisi ai muscoli facciali che ne deriva. La dimostrazione che il kuru poteva essere trasmesso tramite inoculo da un soggetto malato ad uno scimpanzé fu la prova che la straordinaria diffusione di questa malattia nella tribu dei Fore dipendeva anche da una trasmissione orizzontale. Da questi presupposti si è partito per dimostrare la trasmissione orizzontale di tutte le encefalopatie spongiformi umane, dalla malattia di Creutzefeldt-Jacob (CJ), passando per la malattia di Gerstmann-Straussessler-Scheinker (GSS), fino alla più recente insonnia familiare fatale (FFI), scoperta in una famiglia bolognese a metà degli anni ’80.
Infine non si può non citare la famosa (famigerata) encefalopatia spongiforme bovina (BSE), che ha portato la paura in Europa qualche anno fa, causando quella che viene chiamata nuova variante della malattia di Creutzefeldt-Jacob (CJ-nv), che ha comunque manifestazioni cliniche e anatomo-patologiche diverse dalla CJ sporadica.

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Tags: encefalopatie spongiformi, prioni
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