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Morbo di Huntington, scoperti meccanismi molecolari


Scoperto il meccanismo molecolare alla base del morbo di Huntington, ne e complice una proteina vecchia conoscenza degli oncologi, loncosoppressore p53.
La notizia, riportata sulla rivista Ne

Scoperto il meccanismo molecolare alla base del morbo di Huntington, ne e' complice una proteina vecchia conoscenza degli oncologi, l'oncosoppressore 'p53'.
La notizia, riportata sulla rivista Neuron, e' frutto del lavoro di Akira Sawa della Johns Hopkins University School of Medicine di Baltimora.
La sua equipe ha infatti scoperto che l'oncosoppressore p53, ovvero una proteina che frena condizioni favorenti l'insorgenza di un tumore, e' iperstimolato dalla molecola difettosa che causa la malattia, l Huntingtina.
In particolare gli esperti hanno dimostrato che proprio il rapporto tra Huntingtina e p53 e' alla base di tutti i processi cellulari tipici della patogenesi del morbo di Huntington.
Questo e' una patologia ereditaria di tipo neurodegenerativo che in genere esordisce tra i 30 e 40 anni, spesso con sintomi aspecifici (irritabilita', stanchezza, difficolta' di concentrazione, instabilita' emotiva) oppure con sintomatologia psichiatrica (alterazioni della personalita', irrequietezza, depressione). Col tempo i danni neurologici, a carico dei 'gangli basali' che, tra le altre funzioni, controllano i movimenti volontari, progrediscono compromettendo i sistemi motori e dando luogo a movimenti involontari rapidi della muscolatura facciale, degli arti.
Dapprima si tratta di movimenti involontari brevi, poi sempre piu' duraturi e diffusi, rassomiglianti una strana 'danza', che determinano un'andatura barcollante. A livello cellulare si osservano danni alle centraline elettriche della cellula, i mitocondri, e tendenza a morte cellulare (apoptosi) dei neuroni dei gangli.
La causa genetica della malattia e' nota: trattasi di una mutazione a carico del gene per la proteina 'huntingtina', gene localizzato sul cromosoma 4. L'huntingtina e' la regista di tutto quanto avviene a livello neurologico ma finora i meccanismi indotti da questo difetto genetico rimanevano avvolti nel mistero.
Gli scienziati hanno scoperto che l'huntingtina iperattiva p53, che poi provoca i danni cellulari alla base della malattia.
La proteina p53 e' nota da tempo a biologi e medici perche' e' una guardiana del corpo, impedisce la formazione di cellule cancerose. Infatti p53, regolando l'attivita' di numerosi altri geni, condanna a morte le cellule difettose che altrimenti scatenerebbero un tumore. Molte forme di cancro hanno infatti alla base una mutazione sul gene per p53. Queste mutazioni permettono alle cellule impazzite di evadere dal percorso che le invierebbe dritte al 'suicidio'. Gli esperti hanno scoperto che la huntingtina determina un eccesso di attivita' di p53, che di conseguenza porta a eccesso di morte cellulare programmata e, quindi, neurodegenerazione. A riprova di cio' i ricercatori hanno evidenziato che le persone colpite dal morbo hanno livelli alti di p53 e sono meno suscettibili al cancro rispetto alla popolazione generale. Inoltre gli scienziati hanno visto che bloccando la p53 in modelli animali della malattia di Huntington, si puo' controllare il decorso del morbo.
Gli scienziati intravedono in questo studio prospettive di cura contro il morbo di Huntington e ipotizzano che anche alcune forme di Parkinson e sclerosi laterale amiotrofica, o morbo di Lou Gehrig, possano avere in comune questo o un corrispondente meccanismo d azione.

Fonte: Ansa (06/07/2005)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: Huntington, p53
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