Una molecola per la porfiria

I sintomi dipendono dalla molecola metabolica PGC-1 alfa nelle cellule del fegato

Alcuni ricercatori del Dana-Farber Cancer Institute di Boston sostengono di aver scoperto una spiegazione molecolare per gli attacchi episodici di comportamento irrazionale tipici della porfiria, la malattia di cui si ritiene soffrisse re Giorgio III d’Inghilterra.
I sintomi mentali e fisici della porfiria, una rara malattia genetica del sangue, possono essere prodotti dal digiuno e dall’esposizione ad alcuni farmaci, e il disturbo può essere trattato mediante il consumo di cibo ricco di zuccheri e carboidrati. Finora, però, mancava una spiegazione biologica per questi effetti nutritizionali.
In uno studio pubblicato sul numero del 26 agosto della rivista “Cell”, gli scienziati guidati da Christopher Handschin e Bruce Spiegelman sostengono che la componente nutrizionale della porfiria coinvolge una molecola fondamentale per il metabolismo, PGC-1 alfa, nelle cellule del fegato.

Il gene che produce la molecola era stato isolato nel 1998 proprio nel laboratorio di Spiegelman.
“Abbiamo scoperto - afferma Spiegelman - come i sintomi della porfiria possano verificarsi in attacchi episodici innescati dal digiuno, e perché possono essere curati somministrando carboidrati e glucosio”. Nel corso del suo regno (1760-1820), re Giorgio III soffrì di cinque gravi e prolungati episodi di pazzia i cui sintomi suonano oggi agli esperti di diagnostica come tipici della porfiria, pur se particolarmente gravi e apparsi in tarda età. Poche settimane fa, la rivista britannica “The Lancet” aveva pubblicato uno studio nel quale si rivelava che un campione di capelli del re conteneva arsenico, una sostanza che può provocare attacchi di porfiria. Ironicamente, gli autori avevano ipotizzato che il sovrano poteva essere stato esposto all’arsenico a causa di un farmaco prescrittogli dal medico.
PGC-1 alfa è un “coattivatore trascrizionale” che agisce da interruttore on-off per un gran numero di geni coinvolti nella fabbricazione di glucosio nel fegato. Secondo gli scienziati, le molecole PGC-1 alfa epatiche sono importanti per determinare la gravità degli attacchi di porfiria acuta nei topi usati come modelli animali della malattia.

Fonte: (29/08/2005)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: PGC, porfiria, fegato, Giorgio III

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