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Una proteina chiave per la distrofia muscolare

Fibre del tessuto muscolare


Scoperta che MKP-5 regola le MAP chinasi agendo sulle cellule staminali dei muscoli e si candida come target per future terapie

Con il termine distrofia muscolare si intendono una serie di malattie che indeboliscono i muscoli inducendo cellule e tessuti muscolari a morire.
La più comune di queste malattie è la distrofia muscolare di Duchenne, per la quale non ci sono cure conosciute, causata dalla mutazione della distrofina, una proteina dei tessuti muscolari. Il grado di deteriomento funzionale nelle cellule staminali dei muscoli determina la gravità di questa distrofia.
Lo studio pubblicato sul Journal of Clinical Investigation indica che la proteina MKP-5 regola negativamente la funzione delle cellule staminali dei muscoli nei topi.

Topi che non hanno il gene per MKP-5 hanno una aumentata rigenerazione muscolare e presentano una distrofia muscolare attenuata.
Quindi una maggiore attività delle MAPK chinasi preservano la funzione delle staminali dei muscoli anche in assenza della distrofina ed in ultima analisi migliorano la patogenesi associata con la distrofia muscolare di Duchenne.
Questi risultati identificano la MPK-5 come un regolatore negativo essenziale dell'azione delle MAPK e suggerisce che MPK-5 può essere usato come target per promuovere la funzione delle cellule staminali dei muscoli nei trattamenti delle malattie degenerative muscolo scheletriche.
La ricerca coordinata da Anton Bennet, professore associato di farmacologia alla School of Medicine, offre una speranza per future terapie.

Approfondimenti: MKP-5

Leggi l'articolo scientifico
Hao Shi, Anton M. Bennett, et al. "Improved regenerative myogenesis and muscular dystrophy in mice lacking Mkp5". Journal of Clinical Investigation (2013). DOI: 10.1172/JCI64375.

Redazione MolecularLab.it (15/04/2013)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: Duchenne, distrofia muscolare, MKP-5, MAPK, staminali
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