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Spetta alla proteina PYM disgregare e ricostruire le molecole EJC che segnalano l'mRNA difettoso, carenti rispetto al fabbisogno cellulare

Dallo European Molecular Biology Laboratory e dall'Università di Heidelberg arriva la scoperta, pubblicata su Cell, che le cellule all'occorrenza sono in grado di riciclare le proprie molecole.
Tra le molecole che vengono riutilizzate vi sono le EJC (complesso di giunzione esonica) che han la funzione di bloccare la formazione delle proteine nel caso qualcosa vada per il verso sbagliato, segnalando i punti alterati all'Rna messaggero, che trasporta l'informazione dal Dna ai ribosomi, dove vengono assemblate le proteine.
Per controllare la corretta formazione delle proteine le cellule dispongono di efficaci sistemi di controllo.
Tra questi c'è il "meccanismo del decadimento mediato dal nonsenso" (Nmd, nonsense-mediated decay), il cui malfunzionamento causa malattie genetiche come la distrofia muscolare di Duchenne, la talassemia e la fibrosi cistica. In questo caso il sistema riconosce le molecole segnale EJC ed elimina quelle parti di Rna messaggero che le trasporta.
Il fabbisogno cellulare di EJC è di circa 400mila unità, ma ne ha a disposizione solo 10mila, e quindi una volta utilizzate le EJC devono essere disfatte e riassemblate velocemente, e cio avviene grazie a particolari proteine, chiamate Pym.
Niels Gehring, a capo dello studio, spiega che "Finora si pensava che il compito di smontare le EJC fosse affidato ai ribosomi stessi. Oggi sappiamo invece che, senza le Pym, le molecole-etichetta non verrebbero riciclate. Questa scoperta può avere importanti implicazioni mediche, perché possiamo pensare di agire direttamente sulle Pym per modulare farmacologicamente il sistema che blocca la formazione delle proteine."

Redazione MolecularLab.it (14/05/2009)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: EJC, Pym, proteine
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