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Riparare i muscoli con una impalcatura di collagene

Fibre di collagene


Uno studio dell'Università di Padova dimostra come il collagene VI, assente nella distrofia di Ullrich, sia indispensabile per una corretta rigenerazione dei muscoli danneggiati

Rigenerare i muscoli danneggiati grazie a un'impalcatura molecolare a base di collagene VI: è quanto suggerisce uno studio finanziato da Telethon e pubblicato su Nature Communications* dal gruppo di ricerca coordinato da Paolo Bonaldo, professore di Biologia cellulare all'Università di Padova. Oltre a chiarire un aspetto importante del modo con cui il muscolo si riforma dopo un danno, questo studio propone un nuovo approccio di terapia cellulare da applicare in malattie muscolari degenerative, come per esempio le distrofie.

"Il collagene VI è una nostra vecchia conoscenza" spiega Bonaldo: "sono infatti oltre 15 anni che, con il supporto di Telethon, studiamo questa proteina. Normalmente è responsabile dell'ancoraggio delle fibre muscolari alla loro struttura esterna di supporto, la matrice, ma quando è difettosa porta allo sviluppo di due rare malattie ereditarie del muscolo, la distrofia congenita di Ullrich e la miopatia di Bethlem. Nello studio appena pubblicato abbiamo dimostrato nel modello animale di queste patologie come il collagene VI sia essenziale per una corretta rigenerazione muscolare. In caso di danno ai muscoli, infatti, il compito di avviarne la riparazione è in capo a particolari cellule staminali adulte, chiamate satelliti, che per funzionare hanno bisogno di una vera e propria impalcatura di supporto di cui il collagene VI è un ingrediente essenziale.
Se questa "nicchia" – così è chiamata in gergo tecnico – manca del collagene VI, le cellule satelliti non si attivano nel modo giusto e rimangono come confuse, incapaci così di mantenere la loro funzione di generare nuovo muscolo".

Il lavoro di Bonaldo e collaboratori è interessante non soltanto perché aggiunge un nuovo tassello alle conoscenze sui meccanismi alla base dei difetti ereditari del collagene VI, ma anche perché suggerisce un nuovo approccio di terapia cellulare. Questa proteina, infatti, è prodotta principalmente da cellule molto note e diffuse, nonché facili da coltivare in laboratorio: i fibroblasti. Trapiantando un numero relativamente piccolo di queste cellule nei muscoli dei topi modello della distrofia di Ullrich i ricercatori padovani sono riusciti a ripristinare una corretta impalcatura di collagene VI intorno alle fibre muscolari e alle cellule satelliti, migliorando significativamente il quadro complessivo e le capacità rigenerative dei muscoli.

"Considerando che i fibroblasti si possono facilmente prelevare dalla pelle in modo poco invasivo, abbiamo di fronte una strategia abbastanza semplice per provare a invertire la rotta e a stimolare la rigenerazione di quei muscoli che altrimenti tendono a morire. Il prossimo passo sarà innanzitutto studiare nel modello animale che cosa succede quando ripristiniamo la proteina mancante a livello sistemico, per capire se e come si possano raggiungere i diversi muscoli colpiti dalla malattia".

Questo lavoro ha richiesto anche il contributo di alcuni laboratori internazionali, leader in campi scientifici molto diversi, dalla biologia delle cellule staminali, alla medicina rigenerativa e ingegneria dei materiali. I gruppi che hanno affiancato i ricercatori patavini sono quelli coordinati da Giulio Cossu (University College London, UK), Thomas Rando (University of Stanford, USA) e Giovanni Vozzi (Università di Pisa). I ricercatori padovani in passato avevano chiarito alcuni meccanismi alla base delle patologie legate al collagene VI, riscontrando le stesse alterazioni nel topo e nell'uomo; il nuovo studio ora aggiunge un importante tassello, aprendo nuove prospettive terapeutiche.

Leggi l'articolo scientifico
A. Urciuolo, M. Quarta, T.A. Rando, P. Bonaldo, et al. "Collagen VI regulates satellite cell self-renewal and muscle regeneration". Nature Communications (2013). DOI:10.1038/ncomms2964

Redazione MolecularLab.it (25/09/2013)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: Ulrich, distrofia Ulrich, collagene VI, collagene, muscoli
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