L'accumulo di glicogeno nel cervello è tossico per i neuroni

Studiando la malattia di Lafora, un team spagnolo ha scoperto che l'accumulo glicogeno causa danni ai neuroni

Secondo un team di ricercatori dell'Instituto de Investigacion Biomedica e dell'Università di Barcellona l'accumulo di glicogeno a livello cerebrale potrebbe avere un effetto negativo. L'accumulo di glicogeno, lunghe catene di glucosio, nei tessuti dell'organismo ha la funzione di deposito energetico. Secondo lo studio spagnolo, un eccesso di glicogeno provocherebbe la morte dei neuroni. Se questo fosse confermato, questo potrebbe spiegare l'origine di molte patologie neurodegenerative
I ricercatori hanno scoperto l'effetto tossico delle cellule nervose, studiando la malattia di Lafora, una forma molto rara di epilessia progressiva che ha effetti invalidanti a livello motorio ed intellettivo e colpisce soprattutto gli adolescenti e per la quale, attualmente, non esistono terapie.

L'evoluzione della malattia di Lafora è caratterizzata da una progressiva degenerazione del sistema nervoso che, nel giro di 10 anni, riduce i malati in uno stato vegetativo terminale.
La patologia è ereditaria ed è provocata dalla mutazione dei due geni che codificano per le proteine malina e laforina. Gli scienziati hanno osservato che queste due proteine svolgono un ruolo fondamentale nel controllo dei livelli di glicogeno nei neuroni e sono stimolate dalla degradazione delle proteine che invece sono responsabili dell'accumulo di glicogeno nelle cellule. Se i due geni non funzionano, le proteine che accumulano glicogeno non vengono degradate e quindi le cellule nervose si riempiono di glicogeno che ne deteriora gradualmente le funzioni, fino a provocarne la morte per apoptosi.
La scoperta di questi meccanismi è importante non solo per la conoscenza della malattia di Lafora (e per la messa a punto di eventuali trattamenti) ma anche perché, secondo i ricercatori spagnoli, chiarisce anche alcuni meccanismi che sono alla base di altre malattie neurologiche e neurodegenerative.

Redazione (05/11/2007)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: Lafora, glicogeno, neurodegenerativo, neuroni, cervello

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